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Linfogranulomatose: causas, sintomas e tratamento, estágios da doença

O granuloma maligno ou linfogranulomatose (LGM) está incluído em um extenso grupo de doenças que afetam o tecido linfático humano. É caracterizada por hiperplasia linfóide maligna, que causa a formação de linforganismo nos órgãos internos e nos gânglios linfáticos.

O que é isso?

Em seu núcleo, a doença linfogranulomatosa é a lesão primária do sistema imunológico do processo do tumor maligno.

A doença foi descrita pela primeira vez no início do século XVIII (1832) por um médico britânico, Thomas Hodgkin. Mais recentemente, até o início do século XX (2001), chamava-se doença de Hodgkin ou linfoma. Doença propensa a homens jovens, de meia idade (na faixa de 15 a 35 anos) e cruzou o limite de cinquenta anos. Crianças e mulheres raramente adoecem.

Uma característica distintiva do granuloma maligno é um quadro morfológico específico com a presença de enormes células dual-core no local (Berezovsky-Reed-Sternberg).

A linfogranulomatose é capaz de se espalhar no corpo de várias maneiras - adjacente à linfa e metástase para o sangue, para locais com desenvolvimento capilar extenso (tecido ósseo e pulmonar, fígado). As células dual-core são únicas - elas são capazes de se mover tanto dentro quanto fora do vaso, formando novos nódulos tumorais filiais em locais suscetíveis a eles.

O conteúdo

Causas da doença de Hodgkin - uma teoria do desenvolvimento

Linfogranulomatose

Existem várias teorias sobre o desenvolvimento do LGM. Condicionado:

  1. Natureza viral - quase um quarto das células tumorais de núcleo duplo detectaram os componentes genéticos do vírus Epstein-Barr, que tem a capacidade de limitar a proliferação (divisão) de células linfóides imunológicas.
  2. Predisposição genética - na presença de história familiar de linfogranuloma, ou imunodeficiências congênitas ou adquiridas (doenças autoimunes).
  3. Razão imunológica baseada na transferência de células-chave do sistema imunológico da mãe para o feto.

Os fatores predisponentes que causam o desenvolvimento da doença de Hodgkin podem ser:

  • radiação radiológica e ionizante;
  • produtos químicos que entram no corpo por inalação e com alimentos;
  • drogas usadas para tratar patologias articulares, alguns antibióticos, etc .;
  • doenças virais e infecciosas;
  • estresse causado pelo parto ou aborto;
  • tratamento cirúrgico.

O início do processo tumoral é caracterizado pela formação de pequenos nódulos individuais dentro do linfonodo. Gradualmente se expandindo, eles deslocam o tecido nodular linfoide normal, apagando-o "ao não". O desenvolvimento de um tumor polimorfonuclear (granuloma) começa, o que pode ter uma composição celular diferente. Com substrato formado por:

  • linfitos e prolinfitos;
  • pequenas células reticulares de múltiplas cadeias linfóides;
  • leucócitos granulócitos (neutrófilos e eosinófilos);
  • células plasmáticas ou tecido conjuntivo fibroso.

Estágios e formas de LGM

Os estágios e formas de um granuloma maligno são determinados pela extensão do processo. Quais são expressos:

  • forma local de destruição - estágio um. Os linfonodos são afetados em um lado da obstrução peitoral (área diafragmática) ou em suas áreas adjacentes;
  • regional limitada - estágio dois. Vários grupos de nós em um lado do diafragma são afetados;
  • comum generalizada - o terceiro estágio com os processos de lesões nodais em ambos os lados da obstrução peitoral;
  • a forma dissimulada é o quarto estágio. É caracterizada por uma lesão de qualquer órgão, sem afetar o baço e os gânglios linfáticos.

Cada uma das etapas é dividida em subgrupos.

  1. (A) - devido à ausência de intoxicação por produtos tóxicos do metabolismo do tumor.
  2. (B) - intoxicação com produtos de decaimento tumoral está presente.
  3. (E) - metástase de uma massa tumoral de um nódulo linfático para órgãos e tecidos adjacentes.

Os sintomas de intoxicação são expressos - temperatura febril (38 ° C) com curtos períodos de declínio, sudorese noturna, perda de peso inexplicável (10% ou mais no semestre).

Sintomas da doença de Hodgkin, foto

Sintomas da doença de Hodgkin

Sintomas da doença de Hodgkin

Manifestando sintomas da doença de Hodgkin, dependendo da lesão local predominante, refletindo o quadro clínico mais diversificado.

До 70% случаев заболевание начинается с поражения шейных узлов. 1) Até 70% dos casos, a doença começa com uma lesão dos gânglios cervicais. O processo desenvolve-se principalmente no lado direito. Os linfonodos afetados aumentam de tamanho (da ervilha ao tamanho de uma maçã grande). Você pode facilmente notar a deformação do pescoço.

No estágio inicial da doença de Hodgkin, o nódulo afetado não é dolorido, elástico, bem móvel, a pele sobre ele não muda. Esta condição pode durar mais de seis meses. O desenvolvimento da doença contribui para a disseminação do processo para outros linfonodos individuais ou para um grupo inteiro deles.

Второе место по частоте заболеваемости занимают патологические процессы в узлах средостения и паховой зоны. 2) O segundo lugar na taxa de incidência é ocupado por processos patológicos nos nós do mediastino e na zona inguinal. Linfogranulomatose nos linfonodos do mediastino manifesta-se por início agudo:

  • com tosse;
  • dor no peito e falta de ar;
  • aumento da transpiração à noite;
  • declínio de leucócitos no sangue e o desenvolvimento de anemia;
  • perda de peso rápida.

Com essa variante da doença, o prognóstico da vida é decepcionante e é determinado por um curto intervalo. O desenvolvimento do processo é complicado por danos aos gânglios linfáticos em todo o corpo.

Os sintomas da linfogranulomatose inguinal são manifestados por pequenas formações erosivas individuais ou em grupo (dentro de uma semana e meia). A temperatura aumenta, dores musculares e articulares, náuseas e vômitos aparecem. A erosão não é acompanhada de dor e, muitas vezes, desaparece sozinha, que é o principal perigo da fase inicial da lesão, adiando o início oportuno do tratamento.

Portanto, os pacientes procuram ajuda médica quando a doença entra no segundo estágio, envolvendo os linfonodos femorais e ilíacos no processo. Dor dos nós é acompanhada de temperatura, eles podem abrir por conta própria e exsudar um substrato purulento. Marcado por:

  • ampliação de alguns órgãos internos;
  • no pico do desenvolvimento (em alguns anos) aparecem úlceras tróficas;
  • neoplasias papilomatosas;
  • reações inflamatórias no reto e intestinos;
  • possível hiperemia dos genitais;
  • estreitamento da uretra e segmento final do cólon.

Na metástase do granuloma, o sistema linfático do baço pode ser afetado, formando linfonodos de vários tamanhos ou sem alterações especiais. O processo de regeneração é caracterizado por danos no fígado, no trato gastrintestinal e nos linfonodos pulmonares, com a formação de infiltrados e cavidades difusas nos pulmões, resultando na quebra do tecido. Não raro, o tumor está localizado na pleura, provocando uma pleurisia exsudativa com a presença de células dual-core no fluido.

Em uma variante óssea do linfoma de Hodgkin, o granuloma é localizado nas vértebras, esterno, costelas, ossos pélvicos e, às vezes, em ossos tubulares. Quanto ao sistema nervoso central - marcada lesão medular.

A variante da pele da patologia é manifestada por coceira excruciante na pele na área do local ampliado, coçar e dermatite. Os nós adquirem uma estrutura elástica densa, são soldados uns aos outros e dificilmente móveis, mas não propensos à supuração.

A atividade biológica do processo tumoral é refletida pelo sintoma característico de um exame de sangue para linfogranulomatose - aumento da VHS, leucocitose neutrofílica, linfocitopenia absoluta, altos valores plasmáticos de fibrinogênio.

Linfogranulomatose em crianças

Quase 15% de todos os pacientes com linfogranulomatose ocorrem em crianças. Em crianças de um ano a doença não ocorre de todo. Dos 100.000 pacientes, uma patologia pode ocorrer em crianças menores de 6 anos de idade.

O aumento do pico da doença de Hodgkin em crianças é observado na puberdade (em adolescentes). Os meninos estão doentes principalmente. O curso clínico do LGM em crianças não é diferente da manifestação da doença em adultos.

Programa de Exame Diagnóstico

Para identificar um granuloma maligno hoje são utilizados os métodos mais modernos de exames laboratoriais e instrumentais. Estabelecido:

  • em contagens de sangue desenvolvidas;
  • testes de monitoramento altamente específicos do nível de marcadores tumorais;
  • Pesquisa em PET;
  • RM dos órgãos peritoneais, tórax e pescoço;
  • radiografia;
  • Ultra-sonografia dos gânglios linfáticos do peritônio e região pélvica.

O estado morfológico do tumor é detectado pelo método de pontuação dos linfonodos, ou pelo método de remoção completa do linfonodo para identificar células grandes de núcleo duplo (Reed-Berezovsky-Sternberg). Com a ajuda de um estudo de medula óssea (após uma biópsia), são realizados diagnósticos diferenciados, excluindo outras neoplasias malignas.

Talvez a nomeação de testes genéticos citogenéticos e moleculares.

Tratamento da doença de Hodgkin, métodos

Tratamento da doença de Hodgkin

Com base nos resultados do diagnóstico, é elaborado um plano de tratamento individual. Leve em conta as características de idade do paciente e sua condição no momento.

A base do tratamento da doença de Hodgkin são técnicas terapêuticas em combinação com o termo HLT (quimioterapia e radioterapia). As dosagens exatas de agentes quimioterápicos são calculadas - administração intravenosa ou oral.

As sessões de quimioterapia consistem em 7-9 procedimentos (1 / três semanas), de acordo com o plano de tratamento escolhido.

O processo de linfogranulomatose recorrente é tratado com métodos de quimioterapia de alta dose. Quando os processos na medula óssea, precisam de um transplante de novas células imaturas. A tática de tratamento mais ótima da doença de Hodgkin em estágio inicial é a radioterapia.

Sessões de radioterapia por várias semanas são realizadas diariamente. Em processos graves, a terapia com esteróides intravenosos é prescrita.

O resultado do tratamento determina o diagnóstico de controle. Para evitar a recorrência, o médico prescreve um diagnóstico regular.

Previsão LGM

O prognóstico da doença de Hodgkin depende do tempo de tratamento, que proporciona aos pacientes uma sobrevida em cinco anos de 85% a 95%. Na maioria dos pacientes, há uma cura completa ou estado estável sem recaída por mais de vinte anos.

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