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Explicação de análises

Atenção: a criança tem retinoblastoma

O retinoblastoma é um câncer de retina que tem origem genética e afeta principalmente crianças pequenas. Esta doença ameaça seriamente a saúde da criança, e se o diagnóstico e o tratamento estão atrasados, então a sua vida. Mesmo que a doença possa ser derrotada nos últimos estágios, ainda há uma grande probabilidade de que o bebê possa perder a visão e ter um defeito cosmético para a vida toda.

Conteúdos

O que é retinoblastoma?

O retinoblastoma é um tumor maligno que se desenvolve no espaço intraocular a partir dos tecidos da retina. Existe esta doença na grande maioria dos casos em crianças menores de 5 anos e independentemente do sexo da criança. Isto é devido ao fato de que o tumor se origina de tecidos embrionários. Podemos dizer que a doença está penhorada durante o período de formação intra-uterina da criança. Essas crianças nascem em mais de 50% dos casos de pais que sofreram a doença na infância, ou seja, essa patologia é de natureza genética.

Representação esquemática do retinoblastoma

O retinoblastoma está localizado na retina no espaço intra-ocular

O retinoblastoma ocorre em adultos? Extremamente raro Especialistas com muitos anos de prática clínica observam que durante todo o período de trabalho eles enfrentam casos únicos de doença histologicamente comprovada em pacientes adultos. Pode-se supor que a causa do retinoblastoma, neste caso, é o nódulo tumoral, que se formou na infância, mas, devido a circunstâncias pouco claras, não se desenvolveu.

Classificação de patologia

Dependendo da natureza do crescimento dos tumores, eles são divididos em dois tipos principais - endofítica e exofítica. O primeiro tipo de tumor tende a germinar na retina e no vítreo, e o segundo - penetra no espaço intercelular da retina, causando seu descolamento devido ao acúmulo de líquido. É extremamente raro em pacientes notados retinoblastoma infiltrativo, levando a degeneração da retina e acúmulo de conteúdo líquido nas áreas oculares anteriores.

O retinoblastoma pode ser unilateral (monocular, monolateral) e bilateral (binocular bilateral).

Retinoblastoma unilateral

O retinoblastoma unilateral (monolateral) com o sintoma do "olho de gato" (reflexo da pupila branca) é visível a olho nu

Dependendo da localização intraocular, as neoplasias são divididas em 5 tipos:

  • os mais favoráveis ​​são tumores não superiores a 4 mm e localizados atrás do equador do olho;
  • favorável - de 4 a 10 mm, também não se estendendo além do equador;
  • duvidoso - neoplasias maiores que 10 mm;
  • adversos - tumores com uma lesão de mais de 50% da retina e focos no corpo vítreo;
  • especialmente desfavorável - neoplasias com disseminação para tecidos orbitais e presença de metástases à distância.

Além disso, o retinoblastoma é dividido em esporádicos e hereditários. A primeira espécie, por via de regra, é monolateral, formando um tumor em um olho, e o segundo é bilateral, isto é, afetando simultaneamente ambos os órgãos da visão.

O retinoblastoma refere-se a tumores cujas células têm baixa diferenciação, isto é, são muito diferentes dos tecidos saudáveis ​​circundantes. Como sabemos, esses tumores são mais agressivos, caracterizam-se pelo crescimento acelerado e metastatizam ativamente os ossos dorsais, cerebrais e esqueléticos.

Causas do desenvolvimento do tumor

Como já foi observado, a principal causa do retinoblastoma é a hereditariedade. Se a criança recebeu dos pais a forma alterada (mutada) do gene especial (RV), mutações subseqüentes irão certamente levar ao desenvolvimento da neoplasia. A proporção desses tumores excede 60% do número total de retinoblastomas.

As formas hereditárias desta doença em muitos casos acompanham-se por outras violações do desenvolvimento intrauterino - "boca de lobo", defeitos de válvula de coração, etc.

Os tumores esporádicos que ocorrem raramente dependem, de uma maneira ou de outra, de mutações genéticas que podem, teoricamente, estar relacionadas à idade dos pais idosos, a sua vida em regiões ecologicamente desfavoráveis ​​e emprego em indústrias prejudiciais. Este tipo de retinoblastom é registrado em escolares e adultos.

Pais idosos com um bebê

A idade dos pais com mais de 45 anos carrega o risco de mutações genéticas em um recém-nascido

Há um mito de que, como o gene da cárie é dominante, as crianças com essa cor de íris são mais vulneráveis ​​ao retinoblastoma. Este não é o caso, uma vez que o neoplasma é determinado por outro gene autossômico dominante. As chances de ficar doente com retinoblastoma em crianças com olhos claros e escuros são quase 50/50.

Sintomas da doença

O quadro sintomático do retinoblastoma depende do estágio de seu desenvolvimento. Partindo deste princípio, os médicos distinguem 4 estágios da doença:

  1. Paz. Nesta fase, as manifestações manifestas da patologia estão praticamente ausentes, mas quando vistas, o sintoma da leucocoria, olho de gato, é encontrado. Este efeito é devido ao fato de que o tumor é visível através da pupila. Além disso, entre os sinais iniciais pode haver estrabismo e perda da visão estereoscópica completa.
  2. Glaucoma O olho desenvolve sinais de inflamação de várias membranas - mucosas, iridescentes, vasculares - acompanhadas de vermelhidão. O paciente tem lacrimação e fotofobia. Devido à violação do fluxo de fluido interno no olho, a pressão aumenta, causando dor.
  3. Germinação Esta fase da doença é caracterizada pelo desenvolvimento de exoftalmia - o abaulamento do globo ocular para frente além da órbita, devido à extensa disseminação do tumor para os tecidos circundantes, os seios paranasais e o espaço entre as conchas moles e aracnoides do cérebro. Um tumor aumentado neste caso não só ameaça perder de vista, mas também apresenta um sério perigo à vida do paciente.
  4. Metástase. A presença de metástases à distância no fígado, medula espinhal e cérebro e ossos do esqueleto. A invasão do retinoblastoma ocorre através dos vasos do sistema linfático e circulatório, do nervo óptico e dos tecidos do cérebro. Os sintomas nesta fase são pronunciados:
    • fadiga rápida;
    • intoxicação do corpo;
    • dor nos ossos;
    • falta de apetite;
    • perda de peso;
    • função cerebral prejudicada;
    • dores de cabeça severas acompanhadas de náuseas e vômitos;
    • estados de desmaio.
Uma menina que sofre de exoftalmia, com seus pais

Exoftalmia - extrusão do olho para frente além da órbita devido ao crescimento do tumor

Diagnóstico de Patologia

No aparecimento dos primeiros sintomas da doença, entre os quais o reflexo da pupila branca, a dilatação da pupila com uma reação enfraquecida à luz e estrabismo (estrabismo), o paciente deve passar por um exame oftalmológico completo:

  • oftalmoscopia - um estudo detalhado do fundo de olho com a medição do ângulo do estrabismo;
  • Ultrassonografia do olho - detecção do tumor com opacidade do sistema ocular refrativo;
  • biomicroscopia - exame microscópico da membrana mucosa e quase todos os segmentos do olho - lente, vítreo, córnea e íris;
  • tonometria - medida da pressão intra-ocular, que permite detectar glaucoma;
  • exoftalmometria - determinar o grau de protrusão ou flacidez do globo ocular;
  • gonioscopia - exame da câmara anterior do olho;
  • Testes incomparáveis ​​de visão para binocularity com a ajuda de imagens de teste especiais;
  • biópsia intra-ocular - coleta de amostras de tecido para exames laboratoriais (raramente realizado e de acordo com indicações absolutas, devido ao alto risco de células cancerígenas entrarem no espaço intra-ocular).
Ultra-som do olho

Um ultra-som do olho pode detectar um tumor com opacidade de sua mídia

Como um conjunto adicional de exames para a detecção de metástases à distância, o seguinte pode ser realizado:

  • fluoroscopia dos seios paranasais;
  • computador e ressonância magnética (MRI) do cérebro;
  • Ultra-som do fígado;
  • cintilografia do esqueleto;
  • punção lombar para análise do líquido cefalorraquidiano (líquido cefalorraquidiano);
  • exame da medula óssea.
Ressonância magnética do cérebro

A ressonância magnética do cérebro permite determinar o grau de prevalência do tumor

Uma tarefa importante do diagnóstico é a diferenciação do retinoblastoma com as seguintes patologias:

  • distrofia da retina;
  • hamartoma;
  • lesão retiniana cicatricial;
  • olho e órbita do sarcoma;
  • lesões da órbita em leucemia e linfoma;
  • tumores de neuroblastoma metastático.

Os principais métodos de tratamento da doença

O tratamento do retinoblastoma é realizado de forma complexa e dependendo do estágio de desenvolvimento da neoplasia. Os seguintes fatores terão um papel enorme:

  • o grau de prevalência do processo tumoral nos tecidos circundantes;
  • presença de visão no olho afetado;
  • cobertura do tumor por um ou ambos os olhos;
  • a presença de metástases à distância, etc.

A composição da terapia complexa geralmente inclui:

  • operação cirúrgica;
  • radioterapia;
  • quimioterapia.

Além disso, em alguns casos, é aconselhável usar métodos de influência da temperatura no tumor (crioterapia e termoterapia), bem como a coagulação a laser. Uma escolha competente dos meios utilizados e uma estratégia de tratamento adequada em muitos casos torna possível salvar a visão do paciente. Em qualquer caso, os oftalmologistas envidam todos os esforços para evitar a enucleação - remoção do olho afetado.

Tratamento cirúrgico

A escolha deste método é realizada com extensa invasão do tumor, aumento da pressão intra-ocular e, mais importante, quando é impossível restaurar a visão ausente. A remoção do tumor afetado pelo olho mostra as maiores taxas de sobrevida dos pacientes e não requer, subsequentemente, exames dolorosos regulares.

Cirurgia

Em vários casos, é impossível evitar a remoção cirúrgica do olho doente

Mas não se pode ignorar que esse método é psicologicamente traumático para a criança e seus pais. Além disso, é repleto de consideráveis ​​problemas estéticos, já que a remoção do olho é realizada por crianças pequenas, que continuam a cultivar os ossos do crânio ea formação da órbita ocular, de modo que precisarão de próteses freqüentes e repetidas.

Com a germinação do retinoblastoma além da órbita, a remoção cirúrgica do tumor é ainda mais traumática, uma vez que a remoção adicional dos segmentos do osso do crânio é realizada.

Radioterapia

Na menor possibilidade de preservar a visão no olho afetado, a radioterapia é utilizada, uma vez que o retinoblastoma reage ativamente às radiografias. A retina, o vítreo e o segmento anterior do nervo óptico (não menos de 1 cm) devem entrar na área de exposição aos raios. Durante o procedimento, telas especiais são usadas para proteger a lente da opacidade. Dado o fato de que crianças pequenas são expostas à irradiação, o procedimento é realizado sob anestesia geral com a aplicação da fixação de uma criança em uma mesa especial.

Quimioterapia

A terapia com drogas citostáticas é usada nos casos em que há uma grande lesão intraocular com a invasão do nervo óptico. Para o tratamento são usados:

  • Navelbin (vinorelbina);
  • Vincristina;
  • Carboplatina,
  • Ciclofosfamida,
  • Doxorrubicina (adriablastina);
  • Pharmorubicin (Epirubicina).

O retinoblastoma é bem adequado para o tratamento com medicamentos quimioterápicos, mas tem um impacto extremamente negativo no corpo do paciente. Portanto, se houver tal oportunidade, o suprimento de citostáticos é feito diretamente para a área da lesão, a fim de reduzir os danos ao corpo.

Galeria: preparações para quimioterapia do retinoblastoma

Prognóstico da doença

Se a detecção do retinoblastoma ocorreu nos estágios iniciais, é possível a recuperação completa do paciente, enquanto os olhos e os olhos serão preservados. A saúde do paciente não sofre e ele será capaz de levar um estilo de vida comum no futuro. Na fase inicial do processo maligno, é possível conduzir com sucesso o tratamento conservador com métodos poupadores de terapia.

Enucleação

Infelizmente, às vezes não é possível evitar a enucleação, mas ajuda a salvar a vida e a saúde da criança

A enucleação também mostra bons resultados em termos de sobrevida do paciente, mas esse tratamento tem graves conseqüências de longo alcance, como a perda da visão e um grave defeito cosmético. Com uma ampla disseminação do processo tumoral para as meninges, seios paranasais e nervo óptico, bem como com metástases à distância, o prognóstico se deteriora significativamente. Para reduzir a probabilidade de desenvolver retinoblastoma, as crianças em risco devem estar sob a supervisão constante de um especialista.

Elena Malysheva sobre retinoblastoma (vídeo)

O retinoblastoma é uma patologia perigosa que requer atenção séria dos pais. Nos primeiros sinais da doença, você deve consultar imediatamente um médico e realizar um exame completo da criança. Os parentes e amigos das crianças que têm uma predisposição genética para esse tumor devem estar constantemente em alerta. Deve ser lembrado que nos estágios iniciais a doença é completamente curável.

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