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Síndrome de Gilbert: causas, sintomas e tratamento, que é uma síndrome perigosa

A síndrome de Gilbert é uma das variedades de hepatite hereditária pigmentada. Está associada a uma violação do metabolismo da bilirrubina no fígado e a doença é chamada condicionalmente. É mais correto considerá-lo uma característica geneticamente determinada do organismo.

Patologia foi nomeada após o médico francês Augustine Gilbert, que foi o primeiro a descobrir a síndrome. A doença é transmitida de pais para filhos - tanto a mãe como o pai podem ser a fonte. Esse tipo de herança é chamado de dominante autossômico.

A doença é mais frequentemente detectada em homens e ocorre em 2-5% da população mundial.

Conteúdo

Síndrome de Gilbert - o que é em palavras simples

Síndrome de Gilbert

foto dos sintomas

Trata-se de uma doença crônica congênita em que a utilização da bilirrubina livre nas células hepáticas, os hepatócitos, está comprometida. Outros nomes são icterícia familiar benigna, não-hemolítica, hiperbilirrubinemia constitucional.

Что такое синдром Жильбера? - Qual é a síndrome de Gilbert? Palavras simples podem ser descritas como o processo de acumulação de bilirrubina no sangue, que é normalmente convertido no fígado e excretado do corpo com a bílis.

Чем опасен синдром Жильбера? O que é a síndrome de Gilbert perigosa? O prognóstico da doença é favorável - não leva a um desfecho letal e, fluindo principalmente na forma crônica, não traz dor e desconforto.

Muitos ao longo da vida nem sequer suspeitam que tenham uma doença até que o aumento da bilirrubina seja detectado no sangue.

Mas se a dieta não se segue, o regime ou por causa de uma dose excessiva de drogas e outros fatores, o curso da doença piora e, às vezes, as complicações se desenvolvem - cholelithiasis , pancreatitis, holangit, hepatite crônica e extremamente raramente - fracasso hepatic. Em termos simples, você não pode suspeitar desta doença (especialmente na ausência de sintomas visíveis de "amarelamento"), até que você cruze uma determinada linha em nutrição ou tratamento.

  • E80.4. - Código da síndrome de Gilbert de acordo com a CID 10 (classificação internacional de doenças).

A causa da síndrome de Gilbert

A bilirrubina é formada pela quebra da hemoglobina, e a forma primária não ligada dessa substância é tóxica. Normalmente, sua troca consiste em várias etapas:

  • transporte no plasma sanguíneo para o fígado;
  • a captura de suas moléculas pelos hepatócitos;
  • transformação em forma não tóxica, ligada (conjugação);
  • excreção biliar, ou em palavras simples - entrar na secreção biliar;
  • a destruição final e eliminação no intestino, onde a bile entra na vesícula biliar.

A causa da síndrome de Gilbert é uma mutação do gene UGT 1A1. Ele é responsável pelo trabalho da enzima que converte a molécula de bilirrubina em uma forma não livre. Com a doença, sua atividade diminui em cerca de um terço da norma. Isso também acompanha:

  1. Capacidade reduzida de hepatócitos para aproveitar a bilirrubina;
  2. Mau funcionamento da enzima que a transporta para as membranas das células do fígado.

Como resultado, os três primeiros estágios da troca da bilirrubina são violados, ela se acumula no sangue e durante as exacerbações leva ao desenvolvimento de sintomas da doença de Gilbert, que serão discutidos mais adiante.

Sintomas da síndrome de Gilbert, foto

Sintomas da síndrome de Gilbert

foto da síndrome de Gilbert

Durante a remissão, a síndrome não se manifesta. Os primeiros sintomas na maioria dos casos são encontrados na puberdade - de 13 a 20 anos. Em idade precoce, a doença se faz sentir se a criança está infectada com hepatite viral aguda.

Os sinais e sintomas da doença de Gilbert desenvolvem-se apenas com exacerbação e, na maioria dos casos, é icterícia moderada.

Manifesta-se pela coloração da pele, membranas mucosas e esclera na cor amarela - a chamada "máscara hepática". A expressão da sombra é claramente perceptível quando o nível de bilirrubina no sangue atinge 45 µmol / l ou mais. O aparecimento de xantelasma, inclusões granulares amarelas sob a pele das pálpebras superiores e inferiores, é adicionado à icterícia, que está associada à displasia do tecido conjuntivo.

Cerca de metade dos pacientes se queixam de desconforto no trato gastrointestinal:

  • náusea;
  • diminuição do apetite;
  • arroto;
  • azia;
  • flatulência;
  • quebrando fezes.

Sintomas adicionais:

  • fraqueza, tontura;
  • desconforto no fígado;
  • gosto amargo na boca;
  • inchaço das pernas;
  • abaixando a pressão sanguínea;
  • falta de ar e dor no coração;
  • ansiedade, irritabilidade;
  • dores de cabeça.

sinais da foto da síndrome de Gilbert

Com as exacerbações da síndrome, a cor da descarga freqüentemente muda - a urina se torna escura e as fezes tornam-se incolores.

Durante a vida de provocadores de doença aguda, aja:

  1. Violação de uma dieta de apoio, jejum;
  2. Álcool ou uso de drogas;
  3. Alto esforço físico;
  4. Estresse, excesso de trabalho;
  5. Infecções virais (gripe, herpes, HIV e outras);
  6. Formas agudas de patologias crônicas existentes;
  7. Superaquecimento do corpo, hipotermia.

Tomar grandes quantidades de certos medicamentos também afeta a exacerbação da síndrome genética de Gilbert. Estes incluem: aspirina, paracetamol, estreptomicina, cafeína, glucocorticosteróides, levomicetina, cimetidina, rifampicina, cloranfenicol.

Diagnóstico da síndrome de Gilbert

Depois do exame e a coleção da anamnésia (reclamações, história médica) um exame de laboratório executa-se. O médico assistente dirige passar os testes da síndrome de Gilbert, entre os quais há testes diagnósticos especiais:

  1. Jejum A primeira amostra de bilirrubina é tomada com o estômago vazio pela manhã antes do teste, a segunda após 48 horas, durante as quais uma pessoa não recebe mais do que 400 kcal por dia com comida. Com a doença, o nível de bilirrubina por dois dias aumenta em 50-100%.
  2. Teste com fenobarbital. Se a síndrome de Gilbert ocorre, então tomar este medicamento por cinco dias leva a uma diminuição da bilirrubina no sangue.
  3. Teste com ácido nicotínico. 40 mg da substância é administrado por via intravenosa, e se a porcentagem de bilirrubina aumenta, o resultado é considerado positivo.

Outros métodos diagnósticos:

  • urinálise para a presença de bilirrubina;
  • bioquímica e hemograma completo;
  • diagnósticos de DNA molecular;
  • um exame de sangue para hepatite viral;
  • análise de estercobilina - na síndrome de Gilbert, este produto de decaimento da bilirrubina nas fezes não é detectado;
  • coagulograma - avaliação da coagulação do sangue.

Diagnóstico da síndrome de Gilbert inclui métodos como ultra-sonografia e tomografia computadorizada da cavidade abdominal, biópsia hepática e elastografia (o estudo do tecido do fígado para detectar a fibrose).

Táticas de tratamento da síndrome de Gilbert

tratamento da síndrome de Gilbert

No período de remissão, que pode durar muitos meses, anos e até uma vida inteira, não é necessário tratamento especial. Aqui a tarefa principal é evitar o agravamento. É importante seguir uma dieta, trabalho e regime de descanso, não para overcool e evitar o superaquecimento do corpo, para eliminar cargas elevadas e medicação descontrolada.

O tratamento da doença de Gilbert no desenvolvimento da icterícia inclui o uso de medicamentos e dieta. De medicamentos são usados:

  1. Barbitúricos - reduz a concentração de bilirrubina no sangue;
  2. Hepatoprotetores (Essentiale, Ursosan, Kars, extrato de leite de cardo) - apoiar a função hepática;
  3. Drogas coleréticas (Hofitol, sal de Karlovy Vary, Holosas) e ervas com efeito similar aceleram o movimento da bile;
  4. Enterosorbents (Polysorb, Enterosgel, carvão ativado) - ajudam a remover a bilirrubina dos intestinos;
  5. Meios para a prevenção de colecistite e colelitíase.

Os adolescentes podem receber flumecinol em vez de barbitúricos fortes. É tomado em pequenas doses e ao deitar, pois causa sonolência e letargia.

Medidas de fisioterapia incluem o uso de fototerapia, na qual a bilirrubina acumulada na pele é destruída com a ajuda de lâmpadas azuis.

Procedimentos térmicos na área do abdômen e do fígado são inaceitáveis.

Se necessário, o tratamento sintomático de vômitos, náuseas, azia, diarréia e outras doenças do sistema digestivo. O recebimento de vitaminas, especialmente do grupo B, é obrigatório e, ao mesmo tempo, a reabilitação de todos os focos de infecção no organismo e a terapia da patologia das vias biliares são realizadas.

Se o nível de bilirrubina no sangue atingir um nível crítico (acima de 250 µmol / l), é indicada uma transfusão de sangue e administração de albumina.

Dieta para a síndrome de Gilbert

A alimentação médica envolve o uso do menu da mesa número 5 , no qual são permitidos:

  • diferentes tipos de cereais;
  • carne magra e peixe;
  • frutas e legumes frescos e cozidos;
  • kefir de baixo teor de gordura, queijo cottage, iogurte, ryazhenka;
  • biscoitos secos, pão de trigo;
  • sucos não ácidos, recém-espremidos, chá fraco, compota;
  • sopas de legumes.

Proibido:

  • pastelaria;
  • gordura, carne gordurosa;
  • espinafre;
  • mostarda, pimenta, outras especiarias e especiarias;
  • café;
  • espinafre e alazão (porque contêm ácido oxálico);
  • chocolate, cacau;
  • ovos;
  • bebidas alcoólicas e carbonatadas;
  • sorvete, leite integral, creme de leite, queijo.

O vegetarianismo completo é contra-indicado.

Dieta com a síndrome de Gilbert não só alivia a condição durante a icterícia, mas também reduz o risco de exacerbações.

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