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Lúpus eritematoso sistêmico: sintomas, tratamento, prognóstico para a vida

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma condição patológica progressiva muito grave, manifestada por muitas síndromes e afeta principalmente mulheres jovens.

Os primeiros sinais aparecem entre as idades de 15 e 25 anos - o sistema imunológico geneticamente imperfeito do corpo não reconhece algumas de suas próprias células e ativa anticorpos contra eles, causando danos e inflamação crônica dos órgãos.

Conteúdo

Lúpus eritematoso sistêmico - um prognóstico para a vida

prognóstico para a vida No passado, a maioria dos pacientes morria 2 a 5 anos após os primeiros sintomas da doença. Com as possibilidades da medicina moderna, o prognóstico de sobrevivência é bastante alto.

A duração e a qualidade de vida estão associadas à gravidade dos danos crônicos a órgãos, assim como esta forma da doença, a terapia medicamentosa tem um bom efeito em todos os tipos de sintomas. O regime de tratamento correto para o lúpus eritematoso sistêmico melhora o prognóstico da vida de uma pessoa. Os médicos afirmam que os remédios modernos permitem viver por mais de 20 anos depois que um diagnóstico preciso foi feito.

Sintomas e sinais de lúpus eritematoso sistêmico ocorrem dependendo da forma e da taxa da doença. A maioria das pessoas que têm LES levam uma vida plena e continuam a trabalhar.

Em formas agudas graves, uma pessoa muitas vezes não pode trabalhar devido à intensa dor nas articulações, fraqueza severa e distúrbios neuropsiquiátricos.

Sintomas do lúpus eritematoso sistêmico, foto

Sintomas do lúpus eritematoso sistêmico

fotos de manifestações características do lúpus eritematoso sistêmico

Assim, como no caso do LES, pode-se esperar danos em qualquer órgão, os sintomas são bastante erodidos e os sinais são característicos de muitas doenças:

  • aumento de temperatura de origem desconhecida;
  • dor muscular (mialgia), fadiga durante o estresse físico e mental;
  • dor muscular, dor de cabeça, fraqueza;
  • diarréia freqüente;
  • nervosismo, irritabilidade, distúrbios do sono;
  • depressão

Características específicas

Além dos sintomas comuns, o lúpus eritematoso tem muitos sintomas específicos, agrupados de acordo com o órgão ou sistema afetado.

Manifestações cutâneas:

  • O sintoma clássico da doença, que lhe deu o nome - o eritema característico - vermelhidão da pele na forma de "borboleta", que ocorre quando os capilares se expandem e o aparecimento de uma erupção cutânea na zona da ponte nasal e nas maçãs do rosto. Observa-se em todo segundo ou terceiro paciente. O eritema também é observado no corpo, membros na forma de manchas vermelhas inchadas individuais ou confluentes de várias formas.
  • Pequena erupção hemorrágica (devido a pequenos vasos estourar) na pele das palmas das mãos e dos dedos.
  • Na membrana mucosa dos órgãos genitais, aparecem nariz, garganta, lábios, úlceras, aparições de fezes.
  • As úlceras tróficas ocorrem em doença grave.
  • As unhas tornam-se quebradiças, o cabelo é seco, observa-se perda capilar focal.

Problemas comuns:

O tecido conjuntivo presente na área das articulações é submetido a lesões graves no lúpus, então a maioria dos pacientes nota:

  • Dor nas pequenas articulações dos punhos, mãos, joelhos;
  • A manifestação de poliartrite inflamação, que passa sem destruir o tecido ósseo (em comparação com a artrite reumatóide), mas com deformidades frequentes de articulações danificadas (a cada quinto);
  • Inflamação e dor no cóccix e sacro (principalmente em homens).
sinais de lúpus eritematoso sistêmico, foto

sinais de lúpus eritematoso sistêmico, foto

A reação do sistema hematopoiético:

  • A detecção de células L do lúpus no sangue é um sinal característico do LES.
  • Estas células são leucócitos alterados, dentro dos quais são encontrados os núcleos de outras células do sangue. Esse fenômeno sugere que o sistema imunológico está equivocado, percebendo suas próprias células como estranhas e perigosas, dando um sinal aos glóbulos brancos para absorvê-las.
  • Anemia, leucopenia, trombocitopenia (em cada segundo paciente), decorrentes da causa da doença e dos medicamentos tomados.

Atividade cardíaca e sistema vascular

Muitos pacientes são encontrados:

  • Pericardite, endocardite e miocardite (sem identificar sinais de infecção que provoquem tais doenças inflamatórias).
  • A derrota das válvulas cardíacas com o maior desenvolvimento da doença.
  • O desenvolvimento da aterosclerose.

Nefrologia para LES:

  1. O desenvolvimento de nefrite lúpica (nefrite lúpica) é uma inflamação renal pronunciada com atividade glomerular diminuída e função renal diminuída (mais provável na forma aguda da doença).
  2. Hematúria (abundância de sangue na urina) ou proteinúria (uma grande quantidade de proteína ), prosseguindo sem manifestações dolorosas.

Com diagnóstico oportuno e início da terapia, a patologia renal aguda ocorre apenas em 1 de 20 pacientes.

Distúrbios neurológicos e mentais

Sem tratamento efetivo, a probabilidade de ocorrência é alta:

  • Encefalopatia (dano às células cerebrais).
  • Convulsões convulsivas.
  • Doença cerebrovascular (inflamação dos vasos cerebrais).
  • Sensibilidade diminuída.
  • Alucinações visuais.
  • Confusão de percepção, violação da adequação do pensamento.

Essas anormalidades na esfera neuropsiquiátrica são difíceis de corrigir.

Sistema respiratório

Os sintomas do lúpus eritematoso são manifestados no sistema pulmonar na forma de falta de ar, sensações dolorosas no peito durante a respiração (muitas vezes com o desenvolvimento de pleurisia).

Formas da doença

Formulários

Existem três formas da doença.

A forma aguda é caracterizada por:

  • um início agudo quando um paciente pode nomear um certo dia;
  • febre alta, calafrios;
  • poliartrite;
  • erupção cutânea e aparecimento de "borboleta lupus" no rosto;
  • cianose (cor da pele azulada) no nariz e bochechas.

Durante meio ano, sinais de serosite aguda (inflamação das membranas serosas do pericárdio, pleura, peritônio), pneumonite (pneumonia com lesões das paredes alveolares), distúrbios neurológicos e mentais, convulsões semelhantes ao epiléptico se desenvolvem.

O curso agudo da doença é grave. A expectativa de vida sem terapia ativa não é mais do que um ano ou dois.

A forma subaguda começa com manifestações como:

  • sintomas comuns do lúpus eritematoso;
  • dor e inchaço de pequenas articulações;
  • artrite recorrente;
  • lesões de pele na forma de um lúpus discóide (ulceração na pele, escamosa, coberta de escamas);
  • photodermatosis aparecendo no pescoço, peito, testa, lábios, orelhas.

O fluxo de onda da forma subaguda aparece com bastante clareza. Por um período de 2 a 3 anos, um quadro clínico completo é formado.

Marcado por:

  1. Dores de cabeça paroxísticas persistentes, alto grau de fadiga.
  2. Doença cardíaca grave na forma de endocardite Liebman-Sachs e inflamação das válvulas - mitral, aórtica, tricúspide.
  3. Mialgia (dor muscular, mesmo em repouso).
  4. Inflamação dos músculos e músculos do esqueleto com sua atrofia - miosite.
  5. Síndrome de Raynaud (azul ou clareamento da pele das pontas dos dedos das mãos ou dos pés durante o estresse, frio), muitas vezes levando à morte das pontas dos dedos.
  6. A linfadenopatia é um aumento patológico nos linfonodos.
  7. Pneumonite lúpica (inflamação dos pulmões com LES, desenvolvendo-se sob a forma de vasculite ou pneumonia atípica).
  8. Inflamação dos rins, que não adquire tal gravidade como na forma aguda;
  9. Anemia, leucopenia (uma forte redução no número de leucócitos), trombocitopenia ou síndrome de Velgoff (uma queda acentuada no sangue plaquetário que é acompanhada por contusões, hematomas na pele, membranas mucosas, sangramento e dificuldade em parar o sangramento mesmo após pequenos ferimentos).
  10. Concentração aumentada de imunoglobulinas no sangue.

Forma crónica

A doença do lúpus eritematoso, que ocorre de forma crônica por muito tempo, é expressa em poliartrites freqüentes, manifestações de lúpus discóide, lesões de pequenas artérias, síndrome de Velgof.

Durante 6 - 9 anos da doença, ocorre a adição de outras patologias orgânicas (nefrite, pneumonite).

Diagnóstico de lúpus

Diagnóstico de lúpus

O diagnóstico é feito com base em um complexo de sintomas (dores articulares e musculares, febre), síndrome do lúpus eritematoso sistêmico - Raynaud e Velgof e os resultados da pesquisa.

Para fazer um diagnóstico confiável, certos critérios são levados em conta, que se manifestam durante a doença do paciente.

Eles incluem:

  • Lupus "borboleta".
  • Fotossensibilização - aumento da sensibilidade da pele exposta à luz solar.
  • Lúpus discóide na forma de uma erupção cutânea edematosa, escamosa do tamanho de uma moeda, depois da qual permanecem alterações cicatriciais.
  • Úlceras nas membranas mucosas.
  • Artrite com dor e inchaço das articulações (muitas vezes simetricamente).
  • Serozidade ou inflamação das membranas que envolvem o coração, pulmões, peritônio, causando dificuldade em respirar e dor ao mudar a posição do corpo.
  • A inflamação renal se desenvolve em quase todos os pacientes com LES em forma leve ou grave. Primeiro, é detectado apenas por exames de urina, detectando sangue e proteínas, e inchaço dos olhos, pernas e pés.
  • Manifestações neurológicas expressas em estados depressivos, dores de cabeça agudas, comprometimento da memória, concentração, psicose (patologia mental grave com distúrbios comportamentais e perceptivos).
  • Alterações patológicas nas células do sangue: a destruição dos glóbulos vermelhos que transportam oxigénio (provoca anemia), uma diminuição do número de leucócitos (leucopenia), plaquetas com a ocorrência de hemorragia do nariz, trato urinário, cérebro, órgãos digestivos e útero.
  • Distúrbios imunológicos: a formação de autoanticorpos (anticorpos para o DNA nativo), que indica o desenvolvimento do LES. O aumento em seu número indica o desenvolvimento ativo da doença.
  • O aparecimento de anticorpos SM, que são detectados apenas em uma doença do lúpus eritematoso sistêmico. Isso confirma o diagnóstico.
  • Anticorpos antifosfolípides (ANA) no sangue, dirigidos contra núcleos celulares, também são encontrados em quase todos os pacientes.
  • O nível de complemento no sangue (proteínas que destroem as bactérias e são responsáveis ​​pela regulação das respostas inflamatórias e imunológicas do corpo). Baixo indica progressão da doença,

Testes de laboratório e testes são necessários para:

  • esclarecimento do diagnóstico;
  • identificar os órgãos envolvidos no processo da doença;
  • controlar a progressão e gravidade do LES;
  • determinar a eficácia da terapia medicamentosa.

Existem muitos testes que revelam os efeitos do lúpus em diferentes órgãos:

  • remoção de radiografias dos pulmões, coração;
  • eletrocardiograma, ecocardiografia do coração;
  • determinação da função respiratória dos pulmões;
  • para examinar o cérebro - eletroencefalografia EEG, MRI.

Tratamento do lúpus eritematoso sistêmico

Tratamento do lúpus eritematoso sistêmico

Os principais objetivos do tratamento complexo:

  • remoção de inflamação e regulação de patologia imune;
  • prevenção de exacerbações e complicações;
  • tratamento de complicações provocadas pelo uso de imunossupressores, agentes hormonais e antitumorais;
  • tratamento ativo de síndromes individuais;
  • limpando o sangue de anticorpos e toxinas.

Métodos básicos:

Pulsoterapia, que inclui o uso de:

  • corticosteróides, que são prescritos nos estágios iniciais da doença. Todos os pacientes estão no dispensário, de modo que, com as manifestações iniciais do agravamento do LES, o uso de hormônios foi iniciado em tempo hábil.
  • o uso de altas doses de citostáticos (drogas que suprimem o crescimento e o desenvolvimento de células cancerosas), o que permite que você se livre rapidamente dos sintomas graves da doença. O curso é curto.

O método de hemossorção é a remoção de toxinas do sangue, células patológicas de complexos imunes e células do sangue, regulação da formação do sangue com a ajuda de um aparelho especial através do qual o sangue é passado através de um filtro com um absorvente.

  • Se é impossível usar esteróides, prescreva agentes que suprimam algumas das manifestações patológicas do sistema nervoso central.
  • Imunossupressores (drogas que suprimem respostas imunes anormais).
  • Drogas que bloqueiam a ação de enzimas que desencadeiam processos inflamatórios e permitem aliviar os sintomas.
  • Agentes não esteroidais contra processos inflamatórios.
  • Tratamento obrigatório de doenças causadas por lúpus - nefrite, artrite, doenças pulmonares. É especialmente importante monitorar a condição dos rins, pois a nefrite lúpica é a causa mais comum de morte de pacientes com LES.
  • Todas as drogas e métodos são usados ​​por razões médicas estritas em conformidade com o regime de dosagem e precauções.
  • Durante os períodos de remissão, os esteróides são reduzidos a terapia de manutenção.

Complicações do LES

As principais complicações que provocam o LES:

1. Patologias renais (nefrite, nefrose) se desenvolvem em 25% dos pacientes que sofrem de LES. Os primeiros sintomas são inchaço nas pernas, presença de proteína e sangue na urina. A insuficiência renal é extremamente perigosa para a vida funcionar normalmente. O tratamento inclui o uso de drogas fortes para o LES, diálise e transplantes renais.

2. Doença cardíaca:

  • pericardite - inflamação da bolsa do coração;
  • endurecimento das artérias coronárias que alimentam o coração devido ao acúmulo de coágulos trombóticos (aterosclerose);
  • endocardite (infecção de válvulas cardíacas danificadas) devido ao selamento de válvulas cardíacas, acúmulo de coágulos sanguíneos. Muitas vezes executam o transplante de válvula;
  • miocardite (inflamação do músculo do coração), causando arritmias graves, doenças do músculo cardíaco.

3. Doenças pulmonares (30%), pleurisia, inflamação dos músculos do tórax, articulações, ligamentos. Desenvolvimento de lupus eritematoso agudo (inflamação do tecido pulmonar). Embolia pulmonar - bloqueio das artérias por êmbolos (coágulos sanguíneos) devido ao aumento da viscosidade do sangue.

4. Doenças do sangue, com risco de vida.

  • redução de glóbulos vermelhos (suprindo células com oxigênio), leucócitos (suprimindo infecções e inflamação), plaquetas (promover a coagulação do sangue);
  • anemia hemolítica causada por uma deficiência de glóbulos vermelhos ou plaquetas;
  • alterações patológicas dos órgãos formadores de sangue.

Lúpus eritematoso sistêmico e gravidez

Lúpus eritematoso sistêmico e gravidez

Embora a gravidez com lúpus envolva uma alta probabilidade de exacerbações, para a maioria das mulheres, o período de gestação e parto é seguro.

Mas, quando comparado com 15% dos abortos em futuras mães saudáveis, então em pacientes grávidas com LES, o número aumenta para 25%.

É muito importante - seis meses antes da concepção não deve haver sinais de lúpus. E nesses 6 meses, todos os medicamentos que podem causar a forma medicinal do lúpus são cancelados.

O importante é a escolha da terapia durante a gravidez. Alguns medicamentos para o tratamento do LES são cancelados, para não causar aborto e não causar danos ao feto.

Sintomas do LES durante a gravidez:

  • exacerbações leves a moderadas;
  • Ao usar corticosteróides, há um alto risco de aumento da pressão arterial, diabetes, complicações renais.

Um em cada quatro bebês de gravidez lúpica nasce prematuramente, mas eles não têm defeitos. No futuro, as crianças também não apresentam qualquer retardamento mental ou físico.

Muito raramente, crianças nascidas de mulheres com anticorpos especiais no sangue mostram alguns sinais de lupus na forma de uma erupção cutânea ou contagem baixa de glóbulos vermelhos. Mas esses sintomas estão chegando e a maioria das crianças não precisa de tratamento algum.

A gestação que surgiu não planejada - no momento da exacerbação da doença - tem efeito negativo no feto e na mãe, intensificando todas as manifestações do LES e dificultando a gestação.

O método mais seguro de contracepção é o uso de diafragmas, tampas com géis contraceptivos e espirais uterinas. Não é recomendado o uso de medicamentos contraceptivos orais, o uso de drogas com alto teor de estrogênios é especialmente perigoso.

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