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Decodificação de análises

Esclerodermia: causas, tipos, foto, sintomas e tratamento

O que é isso?

A esclerodermia é uma doença crônica e progressiva do tecido conjuntivo, caracterizada por seu endurecimento, compactação e cicatrização.

Se o escleroderma focal não for interrompido, a doença pode se transformar em uma forma sistêmica, e então o tecido conjuntivo crescerá patologicamente nos músculos e órgãos internos. A esclerodermia sistêmica mais comum no coração, rins, estômago, intestinos e pulmões.

O conteúdo

Causas da esclerodermia e progressão da doença

Esclerodermia

Esclerodermia, foto 1

Esclerodermia-2

foto 2

As causas da doença ainda não foram estudadas, mas o mecanismo de dano tecidual a especialistas é claro. Após a disfunção dos fibroblastos, o colágeno é produzido em volumes com os quais o corpo não consegue lidar, e não é o tipo normalmente característico de um órgão, mas patológico que é sintetizado.

A resposta do sistema autoimune consiste na rejeição e ataque de seus próprios tecidos - esse mecanismo leva à modificação e compactação do integro conjuntivo. Isso significa que o sistema imunológico tenta se livrar do colágeno patológico, mas provoca uma reação inflamatória nos órgãos. Processos semelhantes podem ser causados ​​por:

  • situações estressantes constantes;
  • hipotermia corporal regular;
  • transferência de infecções agudas;
  • doenças crônicas avançadas;
  • radiação e quimioterapia;
  • uso a longo prazo de drogas terapêuticas agressivas;
  • a introdução no corpo de vacinas de baixa qualidade com alto potencial alergênico;
  • transfusões de sangue e transplantes de órgãos;
  • alterações hormonais durante a gravidez, puberdade ou menopausa.

Se você entender o mecanismo de desenvolvimento da esclerodermia em mais detalhes, então acontece o seguinte: o sistema endócrino produz muita serotonina, que causa vasoespasmo. Ao mesmo tempo, a conexão entre a hialuronidase e o ácido hialurônico é interrompida. No tecido conjuntivo, ocorre o acúmulo de monossacarídeos, o tecido conjuntivo "degrada" e a síntese de colágeno não é limitada.

A doença da esclerodermia afeta todos os elementos do tecido conjuntivo; portanto, livre-se dela com tanta intensidade. As fibras de elastina e colágeno, os pontos terminais vasculares, os capilares, as terminações nervosas, bem como as células intersticiais e um agente adesivo, sofrem.

Todo o mecanismo afeta a composição do sangue na forma de desequilíbrios de leucócitos e ocorrências de proteínas. Como resultado, o círculo vicioso não pode ser quebrado - fecha.

Segundo as estatísticas, as mulheres enfrentam esclerodermia 4 vezes mais do que os homens. A predisposição também é determinada pelo clima e até pela raça - entre a população da África e do norte da Índia, a maioria dos casos foi detectada (o mais provável é que isso se deva ao aumento do nível de insolação). A idade de uma pessoa não afeta a probabilidade de manifestação de esclerodermia.

Sintomas de esclerodermia, foto

Os sintomas diferem dependendo da forma de esclerodermia. Alguns sintomas podem se comportar como doenças separadas e até responder ao tratamento local. No entanto, existem várias manifestações comuns de esclerodermia para todas as formas:

  • Modificação da pele. As lesões mais comuns dos membros e face. A pele é excessivamente esticada, por isso há um brilho característico. Há inchaço nas falanges e entre os dedos. Alterações na pele e inchaço ocorrem em torno das escovas e em torno dos lábios. O movimento pode se tornar doloroso e difícil.
  • Síndrome de Raynaud - a derrota dos membros em resposta ao frio ou estresse. Pequenos vasos tornam-se hipersensíveis à temperatura e aos impulsos do sistema nervoso, de modo que os dedos ou até mesmo as palmas das mãos ficam dormentes contra o fundo do vasoespasmo (diminuição do diâmetro dos vasos). Contra o pano de fundo de um curso crônico, a cor das mãos e pés muda, dor nos membros, formigamento e coceira podem ocorrer.
  • DRGE - doença do refluxo gastroesofágico associada à disfunção e espessamento das paredes do esôfago e à derrota do seu esfíncter muscular. Danos às paredes devido ao aumento da acidez e arrotos. O peristaltismo do estômago é perturbado, portanto, a digestão dos alimentos torna-se difícil. Existem problemas com a absorção de oligoelementos e vitaminas através das paredes do trato gastrointestinal. Avitaminose e pequenas perturbações hormonais podem aparecer devido à DRGE.

Esclerodermia focal - sintomas e tipos

Foto de esclerodermia focal

Foto scleroderma focal 3

esclerodermia em foto de crianças

foto 4 - esclerodermia em crianças

Também chamado localizado e tem um código médico: L94 esclerodermia mcb-10. Tem várias subespécies cujos sintomas são diferentes.

  • Esclerose de placa (limitada)

Esta forma de esclerodermia recebeu este nome devido à formação de placas na pele com bordas bem definidas com um rebordo lilás ou azulado.

O tamanho das manchas pode variar de 2 a 15 cm.A placa em si é cinza ou amarelada, tem uma superfície lisa e brilhante e pode estar acima ou abaixo do nível geral dos tegumentos da pele. A forma das manchas pode ser de qualquer forma; oval, círculo, linha, e eles estão localizados nos membros, tronco e face, podem estar presentes nas áreas de cabelo.

Os sintomas da esclerodermia em placas são diferentes em diferentes estágios. Desde o início, o inchaço é formado no local do defeito pretendido e a pele fica firme, macia e esticada. A placa adquire uma tonalidade vermelho-púrpura e tem uma forma próxima da circunferência.

Depois de algumas semanas, a pele começa a endurecer, a placa começa a se assemelhar à consistência da cera. A junção da placa e da pele intacta é muito densa e bem definida. O cabelo da placa cai, e pode assumir qualquer forma. A pele perde completamente sua elasticidade, então o segundo estágio da placa esclerodérmica é chamado de hipertrofia do colágeno.

A terceira fase é caracterizada por atrofia da pele no local da placa. Visualmente, a pele fica o mais fina possível, mas não é tão vulnerável quanto parece. Em tamanho, o local não pode mais mudar.

No terceiro estágio, a placa geralmente assume a forma de um oval ou fita, no entanto, um padrão mais raro de uma espiral, bolha ou anel é encontrado.

  • Fita (banda) esclerodermia.

Pode estar presente apenas em várias áreas do corpo humano (ou seja, tem uma localização preferida): do couro cabeludo sobre a testa até a ponta do nariz, uma faixa vertical no peito e uma linha ao longo do tronco do nervo (zona de Geda).

A faixa se assemelha a uma marca de faca. A forma de fita de esclerodermia sugere que a patogênese neurotrófica da doença ocorreu - a esclerodermia se move para as fibras nervosas. Caso contrário, a doença precede a atrofia de metade da face em crianças pequenas.

  • Doença "manchas brancas"

Pequenas manchas brancas, com apenas 1 cm de diâmetro, podem aparecer nos ombros, pescoço, tórax, genitais e cavidade oral. Muitas vezes, as manchas são organizadas em pequenos grupos, cada um dos quais é claramente delineado com um aro vermelho-marrom.

Eles têm uma superfície brilhante, mas sua cor é necessariamente mais clara que a pele ou as membranas mucosas. As manchas podem subir ou cair sob a pele, o que ajuda a distingui-las das doenças fúngicas, como a privação.

  • Esclerodermia de superfície

A forma mais leve de esclerodermia, devido à qual nas costas e nos membros inferiores aparecem pequenas manchas de tonalidade acinzentada. Eles praticamente não progridem, mas não têm bordas claras.

O centro desta placa está abaixo do nível da pele principal. A pele no meio do ponto torna-se fina, porque você pode considerar até mesmo pequenos vasos.

Esclerodermia sistêmica - sintomas, primeiros sinais

Esclerodermia sistêmica

foto 5 - sintomas de esclerodermia sistêmica

O nome médico completo é: esclerodermia sistêmica difusa, generalizada e progressiva. Esta forma da doença é muito grave, gradualmente se espalha para todos os tecidos do corpo, afetando os órgãos internos.

Como regra, os primeiros sinais de esclerodermia sistêmica aparecem em meninas durante a adolescência e estão associados a alterações hormonais na puberdade. Mais raramente, a doença começa na infância e afeta o gênero masculino.

Existem vários sintomas comuns de esclerodermia sistêmica:

  • placas na face e nas mãos, e depois no tronco e membros;
  • amarelecimento de manchas, aparência de cera da pele, perda de elasticidade e sensibilidade;
  • dilatação dos vasos sanguíneos nas áreas afetadas;
  • os tegumentos nas placas são tensos, o movimento dos membros é limitado, o mimetismo na face é impossível;
  • afiar o nariz, reduzindo e estreitando a boca;
  • linfonodos aumentados na virilha e axilas;
  • insônia;
  • dor ao longo do caminho das terminações nervosas;
  • sensação de dormência e aperto da pele;
  • fraqueza, dor de cabeça, febre;
  • dor nos músculos e articulações;
  • aparecimento de pequenos nódulos calcários sob a pele, que podem se comportar como uma úlcera - calcificação (está associada à deposição de sais de cálcio, que são facilmente fixados ao colágeno alterado patologicamente).

A calcificação pode levar às conseqüências mais desagradáveis ​​e irreversíveis. As pontas dos dedos e mãos são afiadas, isso leva à disfunção e, conseqüentemente, à atrofia. Os tendões tornam-se mais finos e o tom das articulações desaparece.

As paredes das membranas mucosas do trato gastrointestinal, faringe, laringe e cavidade oral também são afetadas: elas se tornam secas e encolhem, causando desconforto ao comer. Há transformações do palato mole, em particular a úvula, o que complica significativamente a deglutição.

A linguagem é por vezes envolvida no processo patológico, e isso leva a um distúrbio da fala. Assim, os sintomas clínicos da esclerodermia sistêmica são muito diversos.

O diagnóstico mais perigoso para a manifestação da esclerodermia é um caso em que as lesões dos órgãos internos: rins, coração, fígado e estômago ocorrem mais cedo do que as placas ou manchas que aparecem na pele.

No início do desenvolvimento da doença, os sintomas típicos da pesquisa médica são muito difíceis de identificar. Pacientes com corpos anti-plasmáticos podem ser determinados como parte do soro sangüíneo somente no estádio da placa.

Tratamento de esclerodermia, drogas

Se um paciente tem esclerodermia focal, o tratamento é prescrito na forma de injeções intramusculares da preparação de hialuronidase (uma preparação enzimática exibindo tropismo para fibras de tecido conjuntivo). A lidase (outra enzima) também pode ser injetada diretamente em placas e locais de manchas solares usando ultrassom e eletroforese.

Além disso, drogas podem ser prescritas que dilatam os vasos sanguíneos e estimulam a microcirculação nos tecidos: andekamin, nicogan, calicreína.

Se o tratamento com esclerodermia já ocorrer no estágio de consolidação, serão utilizadas injeções com antibióticos fortes do grupo da penicilina. Na terapia complexa, as vitaminas A, B15, B e C também são prescritas, elas ajudam a restaurar a pele afetada após a estimulação com antibióticos.

Às vezes, um dermatologista ou especialista em doenças infecciosas prescreve a terapia hormonal, na qual o paciente toma benzoato de tiróide ou estradiol.

Em casos muito raros, o paciente recebe uma droga antimalárica: plaquenil ou hingamina, que impede o crescimento progressivo do tecido conjuntivo.

Se o paciente tem esclerodermia sistêmica, injeções intravenosas de dextranos de baixo peso molecular são usadas no tratamento. A porcentagem de plasma aumenta, o sangue fica mais fluido e circula mais ativamente.

O complexo prescreve fisioterapia sob a forma de eletroforese, ultra-som, correntes diadinâmicas de Bernard e aplicações de parafina e ozocerite. O paciente usa banhos de lama e sulfeto de hidrogênio, massagem, exercícios terapêuticos.

Prognóstico da esclerodermia

Tendo determinado como a esclerodermia é perigosa, o que é e como tratar tal doença, os médicos fazem uma previsão para um paciente em particular. A esclerodermia focal é frequentemente tratada com sucesso e a qualidade de vida do paciente não é afetada no futuro.

O prognóstico da forma sistêmica é puramente individual, pois a doença progride lentamente e por um período muito longo. Em 80% dos casos, a vida do paciente é segura, a morte é muito raramente possível.

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